Jest to powikłanie szeregu chorób, w tym między innymi: POCHP, chorób śródmiąższowych płuc, chorób tkanki łącznej, wad wrodzonych serca, niewydolności lewej komory serca, chorób przebiegających z zakrzepicą.

Typy nadciśnienia:

• nadciśnienie płucne tętnicze,
• zarostowa choroba żył płucnych,
• nadciśnienie zależne od niewydolności lewej komory,
• nadciśnienie rozwijające się w następstwie chorób płuc i hipoksemii – na przykład podczas przebywania na dużych wysokościach, przy bezdechu sennym,
• przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne,
• o niejasnej etiologii (w przebiegu chorób hematologicznych, stan po splenektomii).

Objawy

Objawy jakie towarzyszą temu schorzeniu to przede wszystkim postępujące ograniczenie tolerancji wysiłku z nasiloną męczliwością. Czasem mogą pojawić się dolegliwości bólowe w klatce piersiowej. Oprócz tego dołączają się objawy choroby podstawowej oraz postępująca niewydolność prawej komory serca z niedomykalnością zastawki trójdzielnej.
Do oceny wydolności czynnościowej chorego wykorzystuję się czterostopniową skalę, przydatną w kwalifikowaniu chorych do leczenia i monitorowania efektywności leczenia.
Przebieg choroby jest zwykle postępujący.
Rozpoznanie stawia się przede wszystkim na podstawie pomiaru przepływów krwi - fali zwrotnej, przez zastawkę trójdzielną w badaniu dopplerowskim lub bezpośrednio, za pośrednictwem cewnikowania tętnicy płucnej.

Leczenie

Leczenie w dużej mierze zależy od etiologii, w przypadku podłoża tętniczego stosuje się leczenie farmakologiczne pod postacią blokerów kanału wapniowego lub leków o działaniu antyproliferacyjnym – które mają wpływ na funkcję śródbłonka naczyń – wszystko to , aby doprowadzić do rozszerzenia światła naczyń. W pozostałych przypadkach postępowanie zwykle ogranicza się do leczenia choroby podstawowej w połączeniu z  tlenoterapią. Należy dodatkowo unikać wysiłku fizycznego o większym nasileniu.
Innym sposobem jest leczenie chirurgiczne: septostomia – polegająca na nakłuciu przegrody międzyprzedsionkowej serca czy plastyka tętnic płucnych. Gdy opisane leczenie jest nieskuteczne i następuje wyraźna progresja ostatecznością jest przeszczep obu płuc i serca.