Kardiomiopatie jest to grupa chorób , które w konsekwencji prowadzą do dysfunkcji mięśnia sercowego. Mogą mieć podłoże dziedziczne lub nieuwarunkowane genetycznie, nabyte.
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory to rzadka choroba polegająca na przebudowie mięśnia sercowego . Włókna mięśniowe zastąpione są głównie tkanką tłuszczową i włóknistą co szczególnie sprzyja występowaniu zaburzeń rytmu serca. Najczęściej choroba dotyczy młodych mężczyzn, również sportowców, objawia się pod postacią zaburzeń rytmu serca, które doprowadzają do omdleń, a także nagłych zgonów. Objawy kliniczne najczęściej pojawiają się ok 30 roku życia. Domiją głównie komorowe zaburzenia rytmu serca.
Jeśli chodzi o diagnostykę kardiomiopatii podstawą rozpoznania obok badania przedmiotowego i danych z wywiadu jest badanie echokardiograficzne, elektrokardiogram, w razie wątpliwości można wykonać biopsję endomiokardialną. Wykorzystuje się również badania obrazowe głównie rezonans magnetyczny oraz RTG klatki piersiowej (uwidacznia się wówczas w zależności od przyczyny powiększenie, zmniejszenie sylwetki serca). Przy podejrzeniu tła dziedzicznego można wykonać badanie genetyczne.
Leczenie kardiomiopatii
Jeśli przyczyna kardiomiopatii jest znana polega na usunięciu czynnika wywołującego (np. przy kardiomiopatii wywołanej czynnikami toksycznymi, w przypadku stwierdzenia zakażenia wirusem stosuje się leczenie przeciwwirusowe). W pozostałych przypadkach leczenie ma charakter objawowy, tzn łagodzenie objawów niewydolności serca( w tym obok leczenia farmakologicznego przede wszystkim oszczędzający tryb życia). W części przypadków konieczne jest zastosowanie leków przeciwzakrzepowych, szczególnie u chorych z niską frakcją wyrzutową serce, aby zapobiec groźnym dla życia powikłaniom.
U chorych, u których występują zagrażające komorowe zaburzenia rytmu serca konieczne może być wszczepienie kardiowertera/defibrylatora. W przypadku kardiomiopatii przerostowej można wykonać zabieg wycięcia części przegrody międzykomorowej. W przypadku skrajnej niewydolności serca , która nie poddaje się leczeniu pozostaje przeszczepienie serca.
Rokowanie
Im bardziej zaawansowana niewydolność krążenia i im mniejsza frakcja wyrzutowa tym rokowanie jest mniej korzystne. Średnio 10 lat przeżywa 10-20 % procent chorych.
